Глоссарий

Антона–Фогтов синдром

17 января 2015 - Sklifosovsky

Антона–Фогтов синдром (Хэммонда болезнь, врождённый атетоз) — разновидность гиперкинетического синдрома с преобладанием атетоидного гиперкинеза – медленными нерегулярными насильственными движениями, в основном в конечностях, часто в пальцах, с вовлечением одновременно мышц-агонистов и антагонистов. Термин является сборным и имеет как первичные, так и вторичные причины. В рамках синдрома различают негативные и позитивные феномены. К негативным относятся нарушение постуральных реакций, дизартрия и ранний парез взора вверх. К позитивным относятся атетоидные гиперкинезы (представляющие собой предупреждающие постуральные реакции), феномен «пляски на горячих кирпичах», храп (как проявление атетоза бульбарной мускулатуры). Атетоидные гиперкинезы могут вовлекать мимические мышцы, сопровождаться насильственным смехом и плачем. В рамках постуральных нарушений могут развиваться сгибательные контрактуры в коленных суставах. Отмечается гипермобильность суставов как проявление мышечной гипотонии. У большинства пациентов интеллект сохранён. Синдром входит в состав многих сложных синдромов, может наследоваться как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно; развивается чаще у недоношенных детей.

Впервые патологическое состояние, известное ранее как morbus sacer, было описано в работе американского невролога Уильяма Хэммонда 1871г. (Hammond W.A. Athetosis // Medical Times and Gazette, London, 1871. – Vol.2. – P.747-748). Однако, Хэммонд утверждал, что гиперкинезы сохраняются и ночью, во время сна, хотя это не соответствует действительности.

В 1919г. английский нейрохирург и физиолог сэр Виктор Горслей показал, что иссечение прецентральной коры облегчает или устраняет симптоматику при синдроме Хэммонда. В 1911г. немецкий невролог французского происхождения Сесилия Фогт описала «двойной атетоз» (athetose double) (Vogt C. Quelques considérations générales à propos du syndrome due Corps strié // Journal für Psychologie und Neurologie, 1911. – Bd.18. – S.479-42), позднее, в 1920г. – совместно с супругом, немецким неврологом Оскаром Фогтом (Vogt C., Vogt O. Zur Lehre der Erkrankungen des Striäten Systems // Journal für Psychologie und Neurologie, 1920. – Bd.25. – S.627-846). В этих работах учёные показали, что двойной атетоз является чисто стриарным синдромом, патоморфологическим субстратом которого является т.н. status marmoratus (état marbré), который также был описан ими (см. Фогтов болезнь <синдром>). Также в описание синдрома большой вклад внёс австрийский невролог и психиатр Габриэль Антон.

Глоссарий

Антона–Фогтов синдром

Похожие статьи: