Глоссарий

Ангиоматоз энцефалотригеминальный (греч. angeion — сосуд, oma — окончание слов в названиях опухолей, enkephalon – головной мозг, n. тrigeminus – тройничный нерв) (син. Болезнь Стерджа-Вебера-Краббе, Синдром Штурге-Вебера-Краббе, нейрокожный синдром, кожно-церебральный синдром) – генетически детерминированное, предположительно, с аутосомно-доминантным типом наследования заболевание с поражением головного мозга и тройничного нерва. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные симптомы:

1. ангиомы лица, головы (часто по ходу ветвей тройничного нерва);

2. врожденная глаукома;

3. эпилептиформные припадки;

4. умственная отсталость разной степени выраженности;

5. раздражительность, вспыльчивость агрессивность, суицидные тенденции.

Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. На краниограмме очаги обызвествления.

Описали английские врачи Sturge (1850–1919) и Н. Weber (1823–1918) и датский врач К. Krabbe (1885–1961).