Гейденгайна болезнь — редкий тип пресенильной деменции, рассматриваемый как вариант болезни Якоба(–Крейтцфельдта) (наряду с синдромом Невина(–Джонса)). Дебют в возрасте 38-55 лет, описана только у мужчин. Ранними признаками являются приступы головной боли, светобоязнь, головокружение, бессонница, общая слабость, раздражительность, больному трудно сосредоточить на чем-либо внимание. Впоследствии присоединяется быстро прогрессирующая корковая слепота (первый дифференциально-диагностический признак) с двусторонней гемианопсией при сохранности центрального зрения, прогрессирующая деменция с эхолалией и персеверациями, атаксия и атетоз, дизартрия, повышение мышечного тонуса в конечностях без пирамидных симптомов (второй дифференциально-диагностический признак). Ликвор без патологии (третий дифференциально-диагностический признак). Течение исключительно неблагоприятное, летальный исход неминуем в течение нескольких месяцев. Патологоанатомически – атрофия коры большого мозга, главным образом затылочных долей, в сочетании с поражением базальных ганглиев. Гистологически – пролиферация астроцитов в коре и, в меньшей степени, в базальных ганглиях, «спонгиозный статус». Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Альцгеймера, Пика, Вильсона – Коновалова, синдромами задней мозговой артерии и атеросклеротической деменцией.
Описана немецким неврологом Адольфом Гейденгайном в 1929г. (Heidenhain A. Klinische und anatomische Untersuchungen über eine eigenartige anorganische Erkrankung des Zentralnervensystems im Praesenium // Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1929. – Bd.118. – P.49-114) на трёх клинических наблюдениях. Ещё один случай был описан Meyer и соавт. в 1954 г., ими же был предложен эпонимический термин.
Похожие статьи:
Глоссарий → Автоматизм речедвигательный
Глоссарий → Агнозия глубины
Глоссарий → Агитофазия
Глоссарий → Агедония
Глоссарий → Агирия (Лиссэнцефалия, Агирия-пахигирия)
